--- title: تاکی‌کاردی بطنی چندشکلی کاتکول‌آمینرژیک description: پلی مورفی کچلیمرژیک چیست؟ تاکی‌کاردی بطنی (CPVT) است، چرا یک خطرناک است آریتمی شروع می شود در هنگام اعمال و یا استرس عاطفی، چرا استراحت ECG معمولاً این وضعیت چگونه تشخیص داده می شود ، که درمان با دستورالعمل های بالینی توضیح می دهد و در صورت نیاز به کمک فوری. type: disease preset: bidirectional-ventricular-tachycardia aliases: - CPVT - پلی مورفین catecholamiergic VT - پلی مورفین وابسته به کاتچین تاکی‌کاردی بطنی - catecholaminergic polymorphic VT - catecholamine-dependent polymorphic ventricular tachycardia sources: - tier: guideline org: minzdrav-rf title: Желудочковые нарушения ритма сердца. Внезапная сердечная смерть year: 2025 doi: 10.15829/1560-4071-2025-6670 url: https://cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/569_2 - tier: reference org: msd-manuals title: Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia year: 2026 url: https://www.msdmanuals.com/professional/cardiovascular-disorders/arrhythmogenic-cardiac-disorders/catecholaminergic-polymorphic-ventricular-tachycardia - tier: guideline org: nice title: Transient loss of consciousness ('blackouts') in over 16s (CG109) year: 2023 url: https://www.nice.org.uk/guidance/cg109 sources_checked: 2026-10-13 review: null --- پلی مورفی تاکی‌کاردی بطنی (CPVT) یک کانال ارثی نادر است: تاثیر هورمون های عصبی و سایر هورمون های استرس، یک خطر [تاکی‌کاردی بطنی](../ventricular-tachycardia/) شروع می شود. حمله ای است معمولاً با اعمال فیزیکی یا احساسات قوی ایجاد می شود. بین حملات قلبی به نظر می رسد سالم: استراحت ECG معمولا طبیعی است و هیچ نشانه ای از قلب ساختاری وجود ندارد بیماری. آریتمی می تواند باعث خستگی و ایست قلبی، و CPVT است علل شایع مرگ ناگهانی در جوانان تخمین زده می شود شیوع آن حدود 1 در 10,000 مردم.

در حالت استراحت. نمودار نشان می دهد که انگیزه گرفتن مسیر معمول خود را از گره سینوسی از طریق AV گره به بطن‌ها، با ریتم منظم؛ بیشتر در مقاله در [دستگاه هدایت](../../anatomy/conduction-system/). در زیر سلول های بطنی قرار دارند: کلسیم در بدن ذخیره می شود. کلسیم در بدن ذخیره می شود.

اعمال یا احساسات. در CPVT، حملات معمولا توسط هورمون های استرس آزاد شده در طول استرس جسمی یا عاطفی چیست؟ در پاسخ، فروشگاه در سلول بیش از حد آزاد می شود کلسیم، به سلول های بدن اجازه می دهد تا کلسیم را جذب کرده و انرژی اضافی تولید کنند. ضربه ها در نقاط مختلف بطن‌ها شروع می شود، و یا پلی مورفی تاکی‌کاردی بطنی شروع می شود، که می تواند به وریدی تبدیل شود فیبریلاسیون. ساختار قلب تغییر نمی کند.

## چرا رخ می‌دهد؟ CPVT ناشی از تغییرات (جهش) در ژن هایی است که کلسیم را در قلب کنترل می کنند سلول ها: شکل شایع تر غالب است، با یک جهش در ژن برای yandine گیرنده (RYR2)؛ شکل نادرتر، مغلوب است و با جهش ژن کالسکوئسترین همراه است (CASQ 2). در برخی از افراد هیچ تغییر ژنتیکی یافت نمی شود. مردان و زنان اغلب اوقات تحت تأثیر قرار می گیرند. یک حمله توسط استرس فیزیکی یا عاطفی ایجاد می شود: هورمون های استرس آزادی کلسیم در سلول های قلب، و انگیزه های اضافی در بطن‌ها ظاهر می شود. وزارت بهداشت روسیه دو نوع ژنتیکی CPVT را توصیف می کند: یک نوع غالب ناشی از توسط گیرنده در ژن برای گیرنده ریانودین قلب (RYR 2) و یک نوع رکود نادر باعث توسط یک جهش در ژن برای کلسترین قلبی (CASQ 2). این ماده بر تنظیم کلسیم درون سلولی، به ویژه کلسیم دیاستولی تأثیر می گذارد. ● ● ▪ ▪ ▪ ▪ ▪ ▪ ▪ ▪ ▪ ▪ ▪ ▪ ▪ ▪ ▪ ▪ ▪ ▪ ▪ ▪ ▪ ▪ ▪ ▪ ▪ ▪ ▪ تحریک آدرنالین این را افزایش می دهد مصرف بیش از حد کلسیم باعث تاخیر پس از دو قطبی شدن می شود. تمایل به دهلیزها L و / یا دستگاه دریچه ای آریتمی S. ## نشانه‌ها برخی از افراد هیچ نشانه ای ندارند و تنها زمانی پیدا می شوند که خانواده آنها تحت تأثیر قرار گیرد. وقتی که علائم عبارتند از: ایست قلبی، معمولا در طول اجرای فیزیکی یا احساسات قوی. پزشکان از CPVT فکر می کنم و از [سندرم QT طولانی](../long-qt-syndrome/) هنگامی که یک فرد، به ویژه یک فرد جوان بدون بیماری قلبی، آگاهی خود را در اوج جسمی یا عاطفی از دست می دهد استرس. ضعف در حین ورزش احتمالاً توسط آریتمی ایجاد می شود، در حالی که خستگی مدت کوتاهی پس از توقف ورزش احتمال بیشتری دارد [ضعف واواسواگال](../vasovagal-syncope/). CPVTانواع مختلفی از ریتمها را نشان می دهد:برادی‌کاردی, یک کوتاهPRفاصله،AV جداسازی و تاکی‌کاردی فوق‌بطنی S به چند کانونی و چند وجهی achy آریتمی S؛ به عنوان یک علل بروز بیماری همبند چیست؟ ویژگی ترین آریتمی دو محور VT است: محور جلو QRS جایگزین از ضرب و شتم به ضرب و شتم. هرگونه پلی مورفین VT یا فیبریلاسیون بطنی نیز ممکن است در CPVT رخ دهد. پیش بینی های مستقل از حوادث آر تی ای در دوران کودکی تشخیص داده می شود، بدون β-blocker درمان و پیچیده مداوم آریتمی S. ## چگونه تشخیص داده می‌شود؟ استراحت [ECG](../../diagnostic/ecg/) معمولاً طبیعی است و هیچ نشانه ای از ساختار وجود ندارد بیماری قلبی، بنابراین تست در استراحت ممکن است چیزی پیدا کنید. تست ورزشی چیست؟ ECG در طول ورزش فیزیکی ثبت شده است. تشخیص تایید شده است اگر ورزش را به ارمغان می آورد پلی مورفین، به ویژه زیست محیطی، تاکی‌کاردی بطنی که تکثیر فرد علائم و نشانه های سکته مغزی آزمایش ژنتیک برای همه افراد مبتلا به CPVT و افرادی که در آنها بسیار احتمال دارد توصیه می شود. اگر شکاف پیدا شود، همه بستگان نزدیک برای آن آزمایش می شوند، حتی اگر آنها هیچ ندارند علائم و نشانه های سکته مغزی اگر یکی از اعضای نزدیک خانواده به طور ناگهانی فوت کرد و پس از مرگ هیچ دلیل روشنی پیدا نشد، بستگان توصیه می شود که توسط یک متخصص معاینه شود. در حدود نیمی از این موارد یک ارث بیماری پیدا شده است، اغلب کانالی: سندرم طولانی QT، [بروگادا سندرم](../brugada-syndrome/) یا CPVT. یک آزمایش استرس ورزشی در بیماران بزرگسال توصیه می شود تا تشخیص و درمان را روشن کنند. ● اگر مشکوک هستند، از جمله CPVT (ESC) يا آریتمی (آریتمی) IB). مطالعه الکتروفیزیکی تهاجمی برای مرگ ناگهانی قلبی توصیه نمی شود طبقه بندی خطر در CPVT. آزمایش ژنتیکی ژنتیکی RR2, CASQ2, CALM1-3, TRDN, TECRL و KCNJ2 برای همه توصیه می شود بیماران با CPVT و برای بیمارانی که ارائه بالینی آنها به دلیل آن بسیار محتمل است (ESC) IC). ## چگونه درمان می‌شود؟ اصلی ترین درمان بتابلوکرها به علاوه تغییرات شیوه زندگی با محدود فیزیکی است اعمال. وزارت بهداشت روسیه توصیه می کند بتابلوکرها برای هر کس با CPVT تایید، و همچنین برای بستگان یافت می شود به حمل پروانه، حتی اگر آنها بدون علائم. درمان بتا مسدود کننده نیز در دوران بارداری و پس از آن توصیه می شود زایمان. وزارت بهداشت روسیه به همه توصیه می کند CPVT برای جلوگیری از ورزش های رقابتی، تمرینات قدرتی و موقعیت های استرس زا. ورزش رقابتی به معنای آماتور است یا ورزش حرفه ای به طور منظم با شرکت در مسابقات سازمان یافته انجام می شود. اگر جنین یا تاکی‌کاردی با وجود بتابلوکرها برگردد، پزشک ممکن است دیگری را اضافه کند داروهای ضدبارداری. افرادی که از ایست قلبی جان سالم به در برده اند، و مردم به آنها توصیه می شود که علیرغم درمان، تاکی‌کاردی خطرناک یا خطرناک خود را به عقب برانند. قابل کاشت قلب و عروق- defibrillator (ICD)، همراه با داروها به جای آنها. ICD ها یک مشکل خاص در CPVT دارند: یک شوک می تواند دردناک باشد، افزایش درایو سیستم عصبی در قلب و راه اندازی حملات جدید، ایجاد یک دایره بد؛ به همین دلیل است دستگاه به شیوه ای خاص تنظیم می شود. یکی دیگر از گزینه های عملیاتی است که به آن دژنراسیون شدید چپ گفته می شود. در نظر گرفته می شود اگر شوک های متناوب، تاکی‌کاردی یا ICD علیرغم داروها همچنان ادامه دارد، یا اگر داروها نیستند تحمل نمی‌شود یا مناسب نیست. پزشک تصمیم می گیرد که کدام درمان مورد نیاز است؛ تغییر نکنید یا داروهای خود را متوقف کنید. اولین خط درمانی برای CVT غیر انتخابی است β-blockers بدون فعالیت دلسوز و اصلاح سبک زندگی با محدودیت ورزش. β-مسدود کننده ها برای همه بیماران مبتلا به تشخیص CPVT (ESC IC) و برای بستگان همراه بدون علائم (ESC IIAC). اگر سنکرون، پلی مورفیک یا زیست محیطی VT یا تحریک مداوم ورزش اکوترکتومی بطنی در β-blockers، اضافه کردن یک داروی ضد ریتمیک توصیه می شود (ESC IIaC). ICD علاوه بر β-blockers (با یا بدون کلاس I و III داروهای ضد ریتمیک) است توصیه می شود برای بیمارانی که از ایست قلبی جان سالم به در برده اند و برای کسانی که دارای همگام سازی معکوس هستند یا قسمت های از پلی مورفی / زیست شناسی VT با وجود درمان پزشکی مطلوب (ESC IC). ICD شوک ها می توانند دردناک باشند، لحن تحریک کننده و تحریک کننده را افزایش دهند قسمت های آریتمی، تا طوفان الکتریکی. سمت چپ انحراف نزولی باید در نظر گرفته شود برای همگام سازی معکوس, چند منظوره / دو طرفه VT یا چندین شوک ICD مناسب در β-blockers (به تنهایی یا با داروهای ضد باکتری، و زمانی که این داروها ضد عفونی نشده یا منع مصرف نشده اند (ESC IIBC). MSD کاهش کاتتر از ضربان های پیش از زایمان پلی مورفین را که باعث می شود VT یا VF برای موارد سرپایی. ## چه زمانی با اورژانس تماس بگیریم؟ **با شماره اورژانس محلی خود تماس بگیرید (112درEU, 911درUSو کانادا،999درUK)** اگر: - فرد آگاهی خود را از دست داده است، به خصوص در هنگام اعمال فیزیکی یا قوی احساسات؛ - تپش قلب با سرگیجه، ضعف یا احساس ضعف همراه است. - فرد بیهوش است و تنفس نمی کند: این ممکن است ایست قلبی باشد. شروع قلبی عروقی reussuciation (CPR) در یک بار و استفاده از یک deibrillator خارجی خودکار (AED) اگر یکی است در نزدیکی. وزارت بهداشت روسیه توصیه می کند چنین قرار دادن deibrillators در مکان های قابل دسترسی در سالن های ورزشی و ورزشی عرصه. حتی اگر فرد دور آمده باشد، NICE (برای افراد بالای 16) موارد زیر را به عنوان پرچم قرمز رفتار می کند: الف مرگ ناگهانی در طول اعمال، و سابقه خانوادگی مرگ ناگهانی قلبی در افراد کمتر از 40 یا شرایط ارثی. چنین فردی باید فوراً برای ارزیابی قلبی ارجاع شود، با ارجاع و اولویت بندی توسط یک متخصص مناسب در ساعات 24. در حالی که فرد منتظر است ارزیابی تخصصی، NICE به پزشک توصیه می کند که در صورت وقوع موارد دیگر چه کاری انجام دهد. و، در صورت لزوم، چگونه به تغییر فعالیت خود، به عنوان مثال با اجتناب از اعمال فیزیکی.