# Этап 6. Тетрада Фалло, атриовентрикулярная блокада и наджелудочковая тахикардия Дата: 12.10.2026 Статус: принята (владелец 12.10.2026 попросил вести статьи отдельным автономным потоком) Связано: спека `2026-10-12-stage-5-more-diseases.md` (тот же процесс и правила), спека визуала `2026-10-11-article-visuals.md`, спека моделей пороков `2026-10-12-congenital-models.md` (ей нужна статья о тетраде Фалло). ## Цель Добавить три статьи о болезнях: тетрада Фалло, атриовентрикулярная блокада и наджелудочковая тахикардия. Каждая на русском и английском, с уровнями «пациент» и «студент», источниками, плашкой «Врачом не проверено» и схемой «норма / болезнь». Повышенный холестерин и расслоение аорты пишет второй поток статей по своей спеке. ## Почему эти три - Тетрада Фалло — самый частый «синий» порок сердца, и под неё готовится 3D-модель. Модели нужна статья, где четыре признака порока названы словами источников. - АВ-блокада и наджелудочковая тахикардия — частые нарушения ритма, которых на сайте ещё нет. Обе дополняют статьи о проводящей системе, ЭКГ и холтере. ## Что входит 1. Статьи `content/{ru,en}/disease/.mdx`, slug: `tetralogy-of-fallot`, `av-block`, `supraventricular-tachycardia`. 2. Три схемы `apps/web/src/components/diagrams/.astro`, зарегистрированные в `diagrams/index.ts`, подписи к состояниям в MDX с ``. 3. `aliases` на обоих языках (например «ТФ», «АВ-блокада», «НЖТ», «PSVT»). 4. Evidence-файлы с дословными цитатами: `/mnt/project-files/evidence/.md`. ## Что не входит - Новые пресеты «часов сердца». Пресет АВ-блокады был бы полезен, но это работа потока интерактива. - 3D-модель в статье о тетраде Фалло: её встраивает тред модели отдельным PR. - Пошаговые вагусные пробы и любые инструкции «что сделать самому». ## Как читали источники 12.10.2026 полные тексты на academic.oup.com, ahajournals.org и NCBI Bookshelf (StatPearls) закрыты проверкой «вы не робот». Поэтому: - Тексты скачаны напрямую и проверены поиском по сохранённому тексту, цитаты дословные. - Рекомендация, которую не удалось прочитать, не цитируется вовсе: метаданные из Crossref или PubMed не дают права ссылаться на содержание. - Вместо StatPearls справочник — MSD Manuals (профессиональная версия, есть в `trusted-sources.yaml`). ## Источники по темам ### 1. Тетрада Фалло (`tetralogy-of-fallot`) | org | tier | Документ | Год | DOI / ссылка | Прочитано | |---|---|---|---|---|---| | minzdrav-rf | guideline | Тетрада Фалло (ID 39_3, взрослые и дети) | 2024 | [cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/39_3](https://cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/39_3) | Весь текст через API рубрикатора (создано 08.11.2024, «Применяется»). Раздел «Исходный документ» в JSON — текст 2016 года, не цитируем. DOI не найден | | esc | guideline | 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease | 2020 | [10.1093/eurheartj/ehaa554](https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehaa554) | Разделы 4.10.1–4.10.6 по копии PDF издателя. Классы рекомендаций не используем: таблица в копии повреждена | | msd-manuals | reference | Tetralogy of Fallot (Professional Version) | 2023 | msdmanuals.com | Весь текст, английская и русская версии. Только дети; дозы препаратов не берём | Четыре признака (дефект межжелудочковой перегородки, обструкция выводного тракта правого желудочка, декстрапозиция аорты, гипертрофия правого желудочка) пишем словами Минздрава и MSD. Написание «декстрапозиция» как в обоих источниках. ### 2. Атриовентрикулярная блокада (`av-block`) | org | tier | Документ | Год | DOI / ссылка | Прочитано | |---|---|---|---|---|---| | minzdrav-rf | guideline | Брадиаритмии и нарушения проводимости (ID 160_2, взрослые) | 2025 | [10.15829/1560-4071-2025-6669](https://doi.org/10.15829/1560-4071-2025-6669) | Весь текст через API рубрикатора; заменяет версию 2020 года | | msd-manuals | reference | Atrioventricular Block (Professional Version) | 2024 | msdmanuals.com | Весь текст | | nice | guideline | Transient loss of consciousness ('blackouts') in over 16s (CG109) | 2010, обновлено 2023 | [nice.org.uk/guidance/cg109](https://www.nice.org.uk/guidance/cg109) | Рекомендации 1.1.2–1.1.4: только тревожный признак «блокада + обморок» | ESC 2021 по кардиостимуляции и ACC/AHA/HRS 2018 по брадикардии не цитируем: полный текст не открылся. NICE TA88 (2005) не цитируем: устарел и расходится с MSD в оценке блокады Мобитц I. ### 3. Наджелудочковая тахикардия (`supraventricular-tachycardia`) | org | tier | Документ | Год | DOI / ссылка | Прочитано | |---|---|---|---|---|---| | minzdrav-rf | guideline | Наджелудочковые тахикардии (ID 619_3, взрослые) | 2025 | [10.15829/1560-4071-2025-6448](https://doi.org/10.15829/1560-4071-2025-6448) | Весь текст через API рубрикатора, сверен с журнальной версией | | esc | guideline | Рекомендации ESC 2019 по ведению пациентов с наджелудочковой тахикардией (официальный перевод) | 2020 | [10.15829/1560-4071-2020-3864](https://doi.org/10.15829/1560-4071-2020-3864) | Открытый PDF перевода в Российском кардиологическом журнале. Английский оригинал (10.1093/eurheartj/ehz467) не открылся | | msd-manuals | reference | Reentrant (Paroxysmal) Supraventricular Tachycardias (PSVT) (Professional Version) | 2024 | msdmanuals.com | Весь текст | ACC/AHA/HRS 2015 не цитируем: ни аннотации, ни открытого текста. Версии Минздрава 619_1 и 619_2 устарели. Вагусные пробы описываем только как метод, которым пользуется и которому учит врач. Приложение Минздрава для пациентов даёт пошаговую технику, включая надавливание на глазные яблоки и массаж каротидного синуса: в статью она не идёт. ## Схемы | Статья | `name` | Норма | Болезнь | |---|---|---|---| | Тетрада Фалло | `tetralogy-of-fallot` | Перегородка целая, выход из ПЖ широкий, аорта отходит от ЛЖ, стенка ПЖ обычная | Отверстие в перегородке, сужение выводного тракта ПЖ, аорта над дефектом, утолщённая стенка ПЖ. Должна отличаться от схемы ДМЖП | | АВ-блокада | `av-block` | Каждый импульс из синусового узла через АВ-узел доходит до желудочков | Импульсы задерживаются или не проходят через АВ-узел; конкретную степень рисуем, только если её называет подпись | | НЖТ | `supraventricular-tachycardia` | Импульс один раз проходит через АВ-узел вниз | Импульс кружит по петле (медленный путь вниз, быстрый вверх) и снова и снова запускает желудочки | ## Пресеты ЭКГ Ни один существующий пресет не подходит. Поле `preset` не ставим. ## Процесс и критерии Правила `CLAUDE.md` и спеки этапа 3 действуют полностью. Процесс: автор по evidence-файлу, независимая проверка каждого предложения по источникам (ru и en), сверка схем с подписями, независимое ревью кода, зелёный CI. | PR | Содержание | Готово, когда | |---|---|---| | 1 | Эта спека | Спека в `main` | | 2 | Три статьи ru и en, три схемы (все три проверки закончились одновременно, поэтому один PR) | Сборка, тесты, e2e и CI зелёные; проверка без открытых MUST на обоих языках | Тетрада Фалло шла первой в очереди, потому что её ждёт 3D-модель. ## Риски - Международные рекомендации прочитаны не все. Защита: правило «не прочитано — не цитируем» и Минздрав с MSD как основа. - Обморок при АВ-блокаде и приступы у детей с тетрадой Фалло — неотложные состояния. Раздел о скорой обязателен, советов «что принять» нет. - MSD обновляется без смены адреса. Дату версии фиксируем в evidence-файле.