# Этап 7. Коарктация аорты, открытый артериальный проток, желудочковая тахикардия и синдром удлинённого интервала QT Дата: 12.10.2026 Статус: принята (темы назначены координатором 12.10.2026, поток статей работает автономно) Связано: спека этапа 6 `2026-10-12-stage-6-tof-av-block-svt.md` (тот же процесс и правила чтения источников), спека визуала `2026-10-11-article-visuals.md`. ## Цель Добавить четыре статьи о болезнях: коарктация аорты, открытый артериальный проток, желудочковая тахикардия и внезапная сердечная смерть, синдром удлинённого интервала QT. Каждая на русском и английском, с уровнями «пациент» и «студент», источниками, плашкой «Врачом не проверено» и схемой «норма / болезнь». Расслоение аорты, аортальную недостаточность и митральный стеноз пишет второй поток статей. ## Почему эти четыре - Коарктация аорты и открытый артериальный проток — частые врождённые пороки, которых на сайте ещё нет. Оба дополняют статьи о тетраде Фалло и ДМЖП. - Желудочковая тахикардия и синдром удлинённого QT — главные причины внезапной сердечной смерти, в том числе у молодых. Они дополняют статьи о нарушениях ритма и ЭКГ. ## Что входит 1. Статьи `content/{ru,en}/disease/.mdx`, slug: `coarctation-of-the-aorta`, `patent-ductus-arteriosus`, `ventricular-tachycardia`, `long-qt-syndrome`. 2. Четыре схемы `apps/web/src/components/diagrams/.astro`, зарегистрированные в `diagrams/index.ts`, подписи к состояниям в MDX с ``. 3. `aliases` на обоих языках. 4. Evidence-файлы с дословными цитатами: `/mnt/project-files/evidence/.md`. ## Что не входит - Новые пресеты «часов сердца» (желудочковая тахикардия, удлинённый QT). Это работа потока интерактива. - 3D-модели пороков. - Пошаговая инструкция по сердечно-лёгочной реанимации: ни один прочитанный источник не даёт её для неспециалистов. - Названия и дозы препаратов, энергия разряда, схемы лечения. ## Источники по темам Правило этапа 6 действует: рекомендация, которую не удалось прочитать, не цитируется. ESC 2022 по желудочковым аритмиям (10.1093/eurheartj/ehac262) и AHA/ACC/HRS 2017 не открылись (сайты издателей закрыты проверкой, аннотаций и перевода нет), поэтому их критерии попадают в статьи только в пересказе Минздрава. ### 1. Коарктация аорты (`coarctation-of-the-aorta`) | org | tier | Документ | Год | DOI / ссылка | Прочитано | |---|---|---|---|---|---| | minzdrav-rf | guideline | Коарктация аорты (ID 754_1, взрослые и дети) | 2023 | [cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/754_1](https://cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/754_1) | Весь текст через API рубрикатора. DOI не найден | | esc | guideline | 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease | 2020 | [10.1093/eurheartj/ehaa554](https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehaa554) | Раздел 4.6 по копии PDF издателя. Классы рекомендаций не используем | | msd-manuals | reference | Coarctation of the Aorta (Professional Version) | 2023 | msdmanuals.com | Весь текст, английская версия | ### 2. Открытый артериальный проток (`patent-ductus-arteriosus`) | org | tier | Документ | Год | DOI / ссылка | Прочитано | |---|---|---|---|---|---| | minzdrav-rf | guideline | Открытый артериальный проток (ID 43_2, взрослые и дети) | 2024 | [cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/43_2](https://cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/43_2) | Весь текст через API. Раздел «Исходный документ» — текст 2016 года, не цитируем | | esc | guideline | 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease | 2020 | [10.1093/eurheartj/ehaa554](https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehaa554) | Раздел 4.4 по копии PDF издателя | | msd-manuals | reference | Patent Ductus Arteriosus (PDA) (Professional Version) | 2023 | msdmanuals.com | Весь текст | | minzdrav-rf | guideline | Гемодинамически значимый артериальный проток у недоношенного новорождённого (ID 1057_1, дети) | 2026 | [cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/1057_1](https://cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/1057_1) | Только если статья говорит о недоношенных | ### 3. Желудочковая тахикардия и внезапная сердечная смерть (`ventricular-tachycardia`) | org | tier | Документ | Год | DOI / ссылка | Прочитано | |---|---|---|---|---|---| | minzdrav-rf | guideline | Желудочковые нарушения ритма сердца. Внезапная сердечная смерть (ID 569_2, взрослые и дети) | 2025 | [10.15829/1560-4071-2025-6670](https://doi.org/10.15829/1560-4071-2025-6670) | Весь текст через API; заменяет версию 2020 года | | msd-manuals | reference | Ventricular Tachycardia (VT); Cardiac Arrest (Professional Version); Ventricular Tachycardia (Consumer Version) | 2024–2025 | msdmanuals.com | Все три главы целиком | | — | textbook | Anatomy and Physiology 2e, глава 19.2 | 2022 | ISBN 9781711494067 | Только путь импульса через АВ-узел для подписи нормы, как в статье о проводящей системе | | nice | guideline | TA314 (ИКД и СРТ), CG109 (обмороки, только тревожные признаки) | 2014 / 2023 | nice.org.uk | Разделы 1–3 TA314, 1.1.4.2 CG109 | Порог частоты берём из Минздрава («более 100»): источники расходятся. ### 4. Синдром удлинённого интервала QT (`long-qt-syndrome`) | org | tier | Документ | Год | DOI / ссылка | Прочитано | |---|---|---|---|---|---| | minzdrav-rf | guideline | Желудочковые нарушения ритма сердца. Внезапная сердечная смерть (ID 569_2), раздел 3.3.13 и приложение Г1 | 2025 | [10.15829/1560-4071-2025-6670](https://doi.org/10.15829/1560-4071-2025-6670) | Весь текст через API. Отдельной рекомендации Минздрава по каналопатиям нет | | msd-manuals | reference | Long QT Interval Syndromes; Torsades de Pointes Ventricular Tachycardia | 2026 / 2024 | msdmanuals.com | Обе главы целиком | | nice | guideline | CG109 (обмороки) | 2023 | nice.org.uk | Рекомендации 1.1.2.2–1.1.2.3 и 1.1.4.2. TA314 прочитан, но в статье не понадобился | Единой «нормы QTc» не даём: Минздрав, MSD и NICE называют разные пороги. Пишем диагностический критерий с источником или пороги с названием источника. ## Схемы | Статья | `name` | Норма | Болезнь | |---|---|---|---| | Коарктация аорты | `coarctation-of-the-aorta` | Дуга и нисходящая аорта без сужения | Сужение сразу за левой подключичной артерией, ниже него кровоток слабее. Должна отличаться от схем гипертонии и аортального стеноза | | Открытый проток | `patent-ductus-arteriosus` | Проток закрыт (связка), аорта и лёгочная артерия разделены | Открытый проток, кровь из аорты уходит в лёгочную артерию | | Желудочковая тахикардия | `ventricular-tachycardia` | Импульс из синусового узла через АВ-узел к желудочкам | Быстрый очаг или круг в стенке желудочка запускает частые сокращения в обход обычного пути | | Удлинённый QT | `long-qt-syndrome` | Комплекс ЭКГ с отмеченным интервалом QT | Тот же комплекс с поздней волной T и удлинённым интервалом | ## Процесс и критерии Как на этапе 6: автор по evidence-файлу, независимая проверка каждого предложения по источникам (ru и en), сверка схем с подписями, независимое ревью кода, зелёный CI. | PR | Содержание | Готово, когда | |---|---|---| | 1 | Эта спека | Спека в `main` | | 2+ | Статьи ru и en со схемами; статьи, проверка которых закончилась одновременно, идут одним PR | Сборка, тесты, e2e и CI зелёные; проверка без открытых MUST на обоих языках | ## Риски - Критическая коарктация и закрытие протока у новорождённого, желудочковая тахикардия и обмороки при удлинённом QT — неотложные состояния. Раздел о скорой обязателен, советов «что принять» нет. - Две статьи опираются на одну рекомендацию Минздрава 569_2. Защита: MSD и NICE как независимые источники, проверка каждой статьи отдельно. - Международные рекомендации по аритмиям прочитаны не все. Защита: правило «не прочитано — не цитируем».