# Этап 9. Аномалия Эбштейна, рестриктивная кардиомиопатия, АКПЖ и транспозиция магистральных артерий Дата: 12.10.2026 Статус: принята (темы назначил координатор 12.10.2026, поток статей работает автономно) Связано: спеки этапов 7 и 8 (`2026-10-12-stage-7-coa-pda-vt-lqts.md`, `2026-10-12-stage-8-wpw-brugada-ph-tr.md`): тот же процесс и правила чтения источников; спека визуала `2026-10-11-article-visuals.md`. ## Цель Добавить четыре статьи о болезнях: аномалия Эбштейна, рестриктивная кардиомиопатия, аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКПЖ) и транспозиция магистральных артерий (ТМА). Каждая на русском и английском, с уровнями «пациент» и «студент», источниками, плашкой «Врачом не проверено» и схемой «норма / болезнь». Амилоидоз сердца, синдром слабости синусового узла, трепетание предсердий и аневризму брюшной аорты пишет второй поток статей. Синдром Марфана и тампонада сердца остаются на этап 10. ## Почему эти четыре - Аномалия Эбштейна и ТМА продолжают ряд врождённых пороков (ДМЖП, ДМПП, тетрада Фалло, коарктация, ОАП). Аномалия Эбштейна связана с новыми статьями о трикуспидальной регургитации и WPW. - Рестриктивная кардиомиопатия и АКПЖ закрывают классификацию кардиомиопатий рядом с гипертрофической и дилатационной. АКПЖ связана со статьёй о желудочковой тахикардии. ## Что входит 1. Статьи `content/{ru,en}/disease/.mdx`, slug: `ebstein-anomaly`, `restrictive-cardiomyopathy`, `arrhythmogenic-right-ventricular-cardiomyopathy`, `transposition-of-the-great-arteries`. 2. Четыре схемы `apps/web/src/components/diagrams/.astro`, зарегистрированные в `diagrams/index.ts`, подписи к состояниям в MDX с ``. 3. `aliases` на обоих языках. 4. Evidence-файлы с дословными цитатами: `/mnt/project-files/evidence/.md`. ## Что не входит - Новые пресеты «часов сердца». Это работа потока интерактива. - Названия и дозы препаратов, схемы лечения. Минздрав приводит дозы для новорождённых с ТМА и для лечения сердечной недостаточности при аномалии Эбштейна; в статьи они не попадают. - Отдельная статья об амилоидозе: в статье о рестриктивной кардиомиопатии он упоминается только как одна из причин. ## Источники по темам Правило прежних этапов действует: рекомендация, которую не удалось прочитать, не цитируется. Полный текст ESC 2023 по кардиомиопатиям здесь не открывается, поэтому из него берём только официальный набор слайдов ESC (рекомендации и рисунки), как для трикуспидальной регургитации на этапе 8. Рекомендация ACC/AHA 2025 по взрослым с врождёнными пороками (DOI 10.1161/CIR.0000000000001402) тоже не открылась и не цитируется. ### 1. Аномалия Эбштейна (`ebstein-anomaly`) | org | tier | Документ | Год | DOI / ссылка | Прочитано | |---|---|---|---|---|---| | minzdrav-rf | guideline | Аномалия Эбштейна (ID 92_2, взрослые и дети) | 2024 | [10.24022/1810-0686-2025-22-2-127-154](https://doi.org/10.24022/1810-0686-2025-22-2-127-154) | Весь текст через API. Версия 2018 года заменена | | esc | guideline | 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease | 2020 | [10.1093/eurheartj/ehaa554](https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehaa554) | Раздел 4.9 по PDF. Классы в таблице рекомендаций не сопоставлены со строками, поэтому классы не приводим | | msd-manuals | reference | Ebstein Anomaly | 2023 | msdmanuals.com | Вся глава | Частоту дополнительных путей проведения берём из одного источника с указанием, какого: MSD и Минздрав дают разные цифры. ### 2. Рестриктивная кардиомиопатия (`restrictive-cardiomyopathy`) | org | tier | Документ | Год | DOI / ссылка | Прочитано | |---|---|---|---|---|---| | esc | guideline | 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies | 2023 | [10.1093/eurheartj/ehad194](https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehad194) | Только официальный набор слайдов ESC: рекомендации по РКМП и рисунок 19 со спектром рестриктивных болезней | | minzdrav-rf | guideline | Хроническая сердечная недостаточность (ID 156_2) | 2024 | [10.15829/1560-4071-2024-6162](https://doi.org/10.15829/1560-4071-2024-6162) | Весь текст через API; о РКМП только как о редкой причине СН с сохранённой фракцией выброса, плюс критерии госпитализации | | msd-manuals | reference | Restrictive Cardiomyopathy (профессиональная и пациентская версии) | 2026 | msdmanuals.com | Обе целиком | Отдельной рекомендации Минздрава по РКМП нет. Определение, причины, симптомы и диагностика опираются на MSD и слайды ESC. ### 3. Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (`arrhythmogenic-right-ventricular-cardiomyopathy`) | org | tier | Документ | Год | DOI / ссылка | Прочитано | |---|---|---|---|---|---| | minzdrav-rf | guideline | Желудочковые нарушения ритма сердца. Внезапная сердечная смерть (ID 569_2), раздел 3.3.4 и связанные | 2025 | [10.15829/1560-4071-2025-6670](https://doi.org/10.15829/1560-4071-2025-6670) | Весь текст через API | | esc | guideline | 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies | 2023 | [10.1093/eurheartj/ehad194](https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehad194) | Только официальный набор слайдов ESC | | msd-manuals | reference | Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy and Variants | 2026 | msdmanuals.com | Вся глава | | nice | guideline | TA314 (ИКД), CG109 (обмороки) | 2014 / 2023 | nice.org.uk | Отдельные рекомендации | Распространённость берём из ESC, а не из MSD. Цифр выживаемости в источниках нет, их не приводим. ### 4. Транспозиция магистральных артерий (`transposition-of-the-great-arteries`) | org | tier | Документ | Год | DOI / ссылка | Прочитано | |---|---|---|---|---|---| | minzdrav-rf | guideline | Транспозиция магистральных артерий (ID 807_1, взрослые и дети) | 2024 | [cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/807_1](https://cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/807_1) | Весь текст через API | | esc | guideline | 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease | 2020 | [10.1093/eurheartj/ehaa554](https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehaa554) | Раздел 4.12 по PDF | | msd-manuals | reference | Transposition of the Great Arteries (TGA) | 2023 | msdmanuals.com | Вся глава | Где источники расходятся (доля среди пороков, сроки операции артериального переключения, семейные случаи), даём цифру одного источника с указанием, какого, или опускаем. Выживаемость после операций берём из ESC. ## Схемы | Статья | `name` | Норма | Болезнь | |---|---|---|---| | Аномалия Эбштейна | `ebstein-anomaly` | Трёхстворчатый клапан на обычном уровне между ПП и ПЖ | Створки смещены вниз в ПЖ, часть ПЖ работает как предсердие, ПП увеличено | | Рестриктивная кардиомиопатия | `restrictive-cardiomyopathy` | Обычные камеры, эластичные стенки | Жёсткие стенки желудочков обычного размера, оба предсердия увеличены | | АКПЖ | `arrhythmogenic-right-ventricular-cardiomyopathy` | Обычная мышца ПЖ | Участки мышцы ПЖ замещены жировой и фиброзной тканью, ПЖ расширен | | ТМА | `transposition-of-the-great-arteries` | Аорта отходит от ЛЖ, лёгочная артерия от ПЖ | Аорта от ПЖ, лёгочная артерия от ЛЖ: два параллельных круга, смешение крови через отверстия | ## Процесс и критерии Как на этапах 7 и 8: автор по evidence-файлу, независимая проверка каждого предложения по источникам (ru и en), сверка схем с подписями, независимое ревью кода, зелёный CI. | PR | Содержание | Готово, когда | |---|---|---| | 1 | Эта спека | Спека в `main` | | 2+ | Статьи ru и en со схемами; статьи, проверка которых закончилась одновременно, идут одним PR | Сборка, тесты, e2e и CI зелёные; проверка без открытых MUST на обоих языках | ## Риски - ТМА у новорождённого — неотложное состояние. Раздел о скорой обязателен, без препаратов и доз; признаки только из источников. - Обмороки и остановка сердца при АКПЖ, отёк лёгких при РКМП — тоже раздел о скорой. - Для РКМП и АКПЖ полный текст ESC 2023 не прочитан. Защита: только рекомендации со слайдов ESC, без пересказа недочитанного; основа — Минздрав (для АКПЖ) и MSD. - Запасные темы, если источников не хватит: ревматическая болезнь сердца, синдром Марфана, тампонада сердца. Замену согласуем с координатором.