# Статьи: частичный аномальный дренаж лёгочных вен, дефект аортолёгочной перегородки, перерыв дуги аорты, аномалии коронарных артерий

Дата: 13.10.2026
Статус: принята (второй поток статей; темы согласованы с координатором, владелец разрешил работать автономно 12.10.2026)
Связано: #303, `2026-10-13-articles-single-ventricle-pa-vsd-stp-ali.md` (тот же процесс), `2026-10-11-stage-3-diseases.md` (правила статей), `2026-10-11-article-visuals.md` (схемы), `docs/adding-an-article.md` → «Shared files».

## Цель

Четыре статьи о врождённых пороках на русском и английском, с уровнями «пациент» и «студент», плашкой «Врачом не проверено», новой схемой «норма / болезнь» и 3D-моделью нормального сердца с подсветкой нужных структур (в тексте сказано, что модель показывает нормальное сердце):

- `partial-anomalous-pulmonary-venous-return` — «Частичный аномальный дренаж лёгочных вен»;
- `aortopulmonary-window` — «Дефект аортолёгочной перегородки»;
- `interrupted-aortic-arch` — «Перерыв дуги аорты» (двойная дуга аорты — короткой заметкой);
- `coronary-artery-anomalies` — «Аномалии коронарных артерий» (спонтанная диссекция коронарной артерии сюда не входит, её пишет первый поток).

Каждая статья идёт отдельным PR. Квизы добавляет поток интерактива после слияния. Темы не пересекаются с первым потоком (этапы 14 и 15).

## Как читали источники

Как в предыдущих партиях: Минздрав полностью через API рубрикатора с проверкой, что новее версии нет; ESC 2020 ACHD по копии PDF издателя у сети NHS North West CHD; справочник — MSD Manuals. Каждую цитату автор и независимый проверяющий сверяли точным поиском по своему скачанному тексту; английскую версию проверял отдельный проверяющий. Где источники расходятся или рекомендация Минздрава противоречит сама себе, число либо подписано источником, либо не приводится. Дозы, названия препаратов, пороговые значения для врачей и индивидуальные советы не пишем.

## 1. Частичный аномальный дренаж лёгочных вен

| org | tier | Документ | Год | DOI / ссылка |
|---|---|---|---|---|
| minzdrav-rf | guideline | Частичный аномальный дренаж легочных вен (861_1) | 2024 | cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/861_1 |
| esc | guideline | 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease | 2020 | 10.1093/eurheartj/ehaa554 |
| msd-manuals | reference | Atrial Septal Defect (Professional), только про дефект «синус-венозус» | 2023 | msdmanuals.com |

65% (доля ЧАДЛВ с дефектом «синус-венозус», Минздрав) и 5% (доля «синус-венозус» среди всех ДМПП, ESC) приводятся раздельно. 0,6–0,9% подписаны как данные вскрытий. Схема: правая верхняя лёгочная вена впадает в верхнюю полую вену, высокий дефект «синус-венозус».

## 2. Дефект аортолёгочной перегородки

| org | tier | Документ | Год | DOI / ссылка |
|---|---|---|---|---|
| minzdrav-rf | guideline | Дефект аортолегочной перегородки (730_2) | 2025 | cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/730_2 |
| msd-manuals | reference | Aortopulmonary Window (Professional и Consumer), Overview of Heart Defects (Consumer) | 2025–2026 | msdmanuals.com |

ESC 2020 ACHD этот порок не описывает и не цитируется. Соотношение полов, течение без операции и классификация по размеру в рекомендации Минздрава противоречат сами себе — не приводим. Схема: окно в общей стенке аорты и лёгочного ствола над клапанами, клапаны отдельные.

## 3. Перерыв дуги аорты

| org | tier | Документ | Год | DOI / ссылка |
|---|---|---|---|---|
| minzdrav-rf | guideline | Перерыв дуги аорты. Двойная дуга аорты (830_1, детские) | 2024 | cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/830_1 |
| esc | guideline | 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease | 2020 | 10.1093/eurheartj/ehaa554 |
| msd-manuals | reference | Overview of Congenital Cardiovascular Anomalies (Professional), Overview of Heart Defects (Consumer) | 2025–2026 | msdmanuals.com |

Почти все факты — из детских рекомендаций Минздрава, числа подписаны. Частота пренатального выявления в рекомендации дана по-разному — не приводим. Сокращение «ПДА» из рекомендации не используем. Схема: тип B, проток питает нисходящую аорту, ДМЖП.

## 4. Аномалии коронарных артерий

| org | tier | Документ | Год | DOI / ссылка |
|---|---|---|---|---|
| minzdrav-rf | guideline | Аномалия развития коронарных сосудов (829_1, детские) | 2024 | cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/829_1 |
| esc | guideline | 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease | 2020 | 10.1093/eurheartj/ehaa554 |
| esc | guideline | 2020 ESC Guidelines on sports cardiology and exercise in patients with cardiovascular disease | 2020 | 10.1093/eurheartj/ehaa605 |
| msd-manuals | reference | Overview of Congenital Cardiovascular Anomalies; Sudden Cardiac Death in Athletes (Professional) | 2025–2026 | msdmanuals.com |

В тексте сказано, какой источник о каком возрасте: Минздрав — дети, ESC ACHD — взрослые, ESC по спортивной кардиологии — молодые люди и спортсмены. Проценты смертности и исходов операций не приводим. Схема: аномальное отхождение левой коронарной артерии от лёгочного ствола.