# Этап 10. Синдром Марфана, тампонада сердца, стеноз клапана лёгочной артерии и синдром Эйзенменгера Дата: 13.10.2026 Статус: принята (темы назначил координатор 13.10.2026, поток статей работает автономно) Связано: спеки этапов 8 и 9 (`2026-10-12-stage-8-wpw-brugada-ph-tr.md`, `2026-10-12-stage-9-ebstein-rcm-arvc-tga.md`): тот же процесс и правила чтения источников; спека визуала `2026-10-11-article-visuals.md`. ## Цель Добавить четыре статьи о болезнях: синдром Марфана, тампонада сердца, стеноз клапана лёгочной артерии и синдром Эйзенменгера. Каждая на русском и английском, с уровнями «пациент» и «студент», источниками, плашкой «Врачом не проверено» и схемой «норма / болезнь». ## Почему эти четыре - Синдром Марфана связывает статьи о расслоении аорты, аортальной и митральной регургитации: его главная опасность — расширение корня аорты и расслоение. - Тампонада сердца — неотложное осложнение перикардита, расслоения аорты и инфаркта; на сайте есть статьи о каждом из них, но нет статьи о самой тампонаде. - Стеноз клапана лёгочной артерии продолжает ряд врождённых пороков и связан со статьёй о тетраде Фалло. - Синдром Эйзенменгера — исход больших нелеченых шунтов (ДМЖП, ДМПП, ОАП) и вид лёгочной гипертензии; он связывает эти статьи. ## Что входит 1. Статьи `content/{ru,en}/disease/.mdx`, slug: `marfan-syndrome`, `cardiac-tamponade`, `pulmonary-valve-stenosis`, `eisenmenger-syndrome`. 2. Четыре схемы `apps/web/src/components/diagrams/.astro`, зарегистрированные в `diagrams/index.ts`, подписи к состояниям в MDX с ``. 3. `aliases` на обоих языках. 4. Evidence-файлы с дословными цитатами: `/mnt/project-files/evidence/.md`. ## Что не входит - Новые пресеты «часов сердца»: ни один существующий не подходит, новые — работа потока интерактива. - Названия и дозы препаратов, схемы лечения, пороги для операции в виде совета. Минздрав и MSD приводят дозы и целевые значения; в статьи они не попадают. - Индивидуальные советы о беременности. При синдроме Марфана и синдроме Эйзенменгера даём только общие утверждения рекомендаций. - Состояние «после лечения» для новых схем. Его можно добавить отдельными PR позже. ## Источники по темам Правило прежних этапов действует: рекомендация, которую не удалось прочитать, не цитируется. StatPearls в этой среде открывается только как аннотация в PubMed, поэтому его цитируем только в пределах аннотации или не цитируем. ### 1. Синдром Марфана (`marfan-syndrome`) | org | tier | Документ | Год | DOI / ссылка | Прочитано | |---|---|---|---|---|---| | aha-acc | guideline | 2022 ACC/AHA Guideline for the Diagnosis and Management of Aortic Disease | 2022 | [10.1161/CIR.0000000000001106](https://doi.org/10.1161/CIR.0000000000001106) | Полный текст (рукопись автора в PMC): раздел 6.1.2.2, таблицы, беременность | | esc | guideline | 2024 ESC Guidelines for the management of peripheral arterial and aortic diseases | 2024 | [10.1093/eurheartj/ehae179](https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehae179) | Только официальный набор слайдов ESC: рекомендации по наследственным болезням грудной аорты и синдрому Марфана | | minzdrav-rf | guideline | Аневризмы грудной и торакоабдоминальной аорты (ID 919_1) | 2025 | [cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/919_1](https://cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/919_1) | Весь текст через API. Отдельной рекомендации Минздрава по синдрому Марфана нет, статья не называет 919_1 рекомендацией по Марфану | | msd-manuals | reference | Marfan Syndrome; Mitral Valve Prolapse | 2025 | msdmanuals.com | Обе главы целиком; критерии Гента в упрощённом изложении MSD | Распространённость в источниках разная (ACC/AHA, MSD); даём одну цифру с указанием источника или пишем «редкое». Цифру «FBN1 у 95% детей» не используем. ### 2. Тампонада сердца (`cardiac-tamponade`) | org | tier | Документ | Год | DOI / ссылка | Прочитано | |---|---|---|---|---|---| | minzdrav-rf | guideline | Перикардиты (ID 746_2, взрослые) | 2025 | [cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/746_2](https://cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/746_2) | Весь текст через API | | esc | guideline | 2025 ESC Guidelines for the management of myocarditis and pericarditis | 2025 | [10.1093/eurheartj/ehaf192](https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehaf192) | Только официальный набор слайдов ESC: причины, эхо-признаки, тревожные признаки, рекомендации по дренированию. Заменяет рекомендацию ESC 2015 по болезням перикарда | | msd-manuals | reference | Pericarditis; Cardiac Tamponade (раздел о травме) | 2026 | msdmanuals.com | Обе главы целиком | Триаду Бека и парадоксальный пульс описываем так, как их дают Минздрав и MSD, с оговоркой MSD, что признаки бывают не всегда. Фазу спадения правого предсердия не называем: источники расходятся. Частоты и смертности в прочитанных источниках нет, их не приводим. ### 3. Стеноз клапана лёгочной артерии (`pulmonary-valve-stenosis`) | org | tier | Документ | Год | DOI / ссылка | Прочитано | |---|---|---|---|---|---| | minzdrav-rf | guideline | Врождённый стеноз клапана лёгочной артерии (ID 731_2, дети) | 2025 | [cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/731_2](https://cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/731_2) | Весь текст через API | | esc | guideline | 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease | 2020 | [10.1093/eurheartj/ehaa554](https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehaa554) | Раздел 4.8 (обструкция выносящего тракта ПЖ) по PDF | | msd-manuals | reference | Pulmonary Stenosis | 2025 | msdmanuals.com | Вся глава, ru и en | Шкалы тяжести у Минздрава и ESC разные; если даём цифры, называем, чья шкала. Пороги для вмешательства не пишем как совет. ### 4. Синдром Эйзенменгера (`eisenmenger-syndrome`) | org | tier | Документ | Год | DOI / ссылка | Прочитано | |---|---|---|---|---|---| | minzdrav-rf | guideline | Дефект межжелудочковой перегородки (ID 806_1) | 2024 | [cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/806_1](https://cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/806_1) | Весь текст; определение синдрома, механизм, прогноз | | minzdrav-rf | guideline | Лёгочная гипертензия, в том числе ХТЭЛГ (ID 159_2) | 2024 | [10.15829/1560-4071-2024-6161](https://doi.org/10.15829/1560-4071-2024-6161) | Весь текст через API | | esc | guideline | 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension | 2022 | [10.1093/eurheartj/ehac237](https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac237) | Раздел 7.5 и таблицы по полному тексту ERJ | | esc | guideline | 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease | 2020 | [10.1093/eurheartj/ehaa554](https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehaa554) | Разделы 3.4.3, 3.4.8 по PDF | | msd-manuals | reference | Eisenmenger Syndrome | 2024 | msdmanuals.com | Вся глава, ru и en | Целевые значения кровопусканий и дозы из MSD не используем. Ожидаемую продолжительность жизни и частоту кровохарканья источники дают по-разному: даём одну цифру с указанием источника или опускаем. ## Схемы | Статья | `name` | Норма | Болезнь | |---|---|---|---| | Синдром Марфана | `marfan-syndrome` | Корень аорты обычного размера, митральный клапан смыкается | Корень аорты расширен грушевидно от синусов, створки митрального клапана прогибаются в ЛП. Без лоскута расслоения и без цифр диаметра | | Тампонада сердца | `cardiac-tamponade` | Тонкая щель между листками перикарда, камеры наполняются свободно | Слой жидкости вокруг сердца обычного размера, правые камеры сдавлены и недонаполнены. Без иглы и без утолщённого перикарда | | Стеноз клапана ЛА | `pulmonary-valve-stenosis` | Тонкий клапан лёгочной артерии полностью раскрывается | Сращенные створки куполом с узким отверстием, узкая струя, утолщённая стенка ПЖ, расширенный ствол ЛА за клапаном | | Синдром Эйзенменгера | `eisenmenger-syndrome` | Целая перегородка, сброса нет | Большой ДМЖП, сброс справа налево, утолщённые стенки мелких лёгочных артерий, смешанная кровь в аорте. Без расширенного недостаточного ПЖ как типичной картины, без закрытого дефекта | ## Процесс и критерии Как на этапах 8 и 9: автор по evidence-файлу, независимая проверка каждого предложения по источникам (ru и en), сверка схем с подписями, независимое ревью кода, зелёный CI. | PR | Содержание | Готово, когда | |---|---|---| | 1 | Эта спека | Спека в `main` | | 2+ | Статьи ru и en со схемами; статьи, проверка которых закончилась одновременно, идут одним PR | Сборка, тесты, e2e и CI зелёные; проверка без открытых MUST на обоих языках | ## Риски - Тампонада — неотложное состояние. Раздел о скорой обязателен, признаки только из источников, без описания процедуры. - При синдроме Марфана главная угроза — расслоение аорты: раздел о скорой ссылается на статью `aortic-dissection`. - Для тампонады и Марфана полный текст ESC не прочитан. Защита: только рекомендации со слайдов ESC; основа — Минздрав, ACC/AHA и MSD. - Если по теме не хватит источников, её заменяет миксома сердца; замену согласуем с координатором.