# Этап 14. Некомпактный миокард левого желудочка, КПЖТ, фибрилляция желудочков и ХТЭЛГ

Дата: 13.10.2026
Статус: принята (темы выбрал поток статей и сообщил координатору 13.10.2026; поток работает автономно)
Связано: спека этапа 13 (`2026-10-13-stage-13-kawasaki-fh-syncope-fabry.md`): тот же процесс и правила чтения источников; правила общих файлов в `docs/adding-an-article.md`, раздел «Shared files».

## Цель

Добавить четыре статьи о болезнях: некомпактный миокард левого желудочка, катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия (КПЖТ), фибрилляция желудочков (внезапная остановка сердца) и хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия (ХТЭЛГ). Каждая на русском и английском, с уровнями «пациент» и «студент», источниками, плашкой «Врачом не проверено» и схемой «норма / болезнь».

## Почему эти четыре

- Некомпактный миокард часто находят на ЭхоКГ и МРТ, и людей пугает слово «кардиомиопатия»; статья объясняет, что это за находка и почему о ней спорят.
- КПЖТ — наследственная причина обмороков и внезапной смерти у детей и молодых при нагрузке; дополняет статьи о синдроме удлинённого QT и синдроме Бругада.
- Фибрилляция желудочков — главный механизм внезапной остановки сердца; на сайте нет статьи о том, что происходит при остановке сердца и почему важны ранняя СЛР и дефибриллятор.
- ХТЭЛГ — излечимая форма лёгочной гипертензии после тромбоэмболии; связывает статьи о ТЭЛА и лёгочной гипертензии.

Темы не пересекаются со вторым потоком и с уже слитыми статьями.

## Что входит

1. Статьи `content/{ru,en}/disease/<slug>.mdx`, slug: `left-ventricular-noncompaction`, `catecholaminergic-polymorphic-ventricular-tachycardia`, `ventricular-fibrillation`, `chronic-thromboembolic-pulmonary-hypertension`.
2. Четыре схемы `apps/web/src/components/diagrams/<Name>.astro`. Регистрировать их не нужно: имя схемы берётся из имени файла.
3. `aliases` на обоих языках. Алиасы «фибрилляция желудочков» и «внезапная остановка сердца» (и английские) переходят из `ventricular-tachycardia` в новую статью; «ХТЭЛГ» / «CTEPH» — из `pulmonary-hypertension`. В статье о лёгочной гипертензии абзац о ХТЭЛГ получает ссылку на новую статью; другие правки старых статей не входят.
4. Evidence-файлы с дословными цитатами: `/mnt/project-files/evidence/<slug>.md`.

## Что не входит

- Пресеты «часов сердца»: ни один не подходит (пресет ЖТ мономорфный, у ФЖ нет комплексов).
- Названия и дозы препаратов, схемы лечения и наблюдения. Лекарства только классами (бета-блокаторы, антикоагулянты).
- Цифры, в которых источники расходятся: доля ХТЭЛГ после ТЭЛА, смертность после операции, доля ФЖ среди остановок сердца, выживаемость, «10% в минуту», распространённость некомпактного миокарда.
- Состояние «после лечения» для новых схем.

## Источники по темам

Правила прежних этапов действуют: рекомендация, которую не удалось прочитать, не цитируется; StatPearls — только в пределах аннотации в PubMed; ESC с закрытым текстом — только по официальному набору слайдов, если он прочитан.

### 1. Некомпактный миокард левого желудочка (`left-ventricular-noncompaction`)

| org | tier | Документ | Год | DOI / ссылка | Прочитано |
|---|---|---|---|---|---|
| minzdrav-rf | guideline | Желудочковые нарушения ритма сердца. Внезапная сердечная смерть (ID 569_2) | 2025 | [10.15829/1560-4071-2025-6670](https://doi.org/10.15829/1560-4071-2025-6670) | Весь текст через API; определение термина |
| minzdrav-rf | guideline | Дилатационная кардиомиопатия (ID 1008_1) | 2025 | [cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/1008_1](https://cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/1008_1) | Весь текст; одна рекомендация о некомпактном миокарде |
| esc | guideline | 2022 ESC Guidelines for VA and prevention of SCD | 2022 | [10.1093/eurheartj/ehac262](https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac262) | Только набор слайдов |
| esc | guideline | 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies | 2023 | [10.1093/eurheartj/ehad194](https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehad194) | Только набор слайдов и Essential Messages: общие рекомендации по кардиомиопатиям |
| aha-acc | guideline | Scientific statement on sports participation | 2025 | [10.1161/CIR.0000000000001297](https://doi.org/10.1161/CIR.0000000000001297) | Авторская рукопись PMC целиком; о терминологии и о спортсменах без признаков кардиомиопатии |
| msd-manuals | reference | Non-Compaction Cardiomyopathy (professional) | 2026 | msdmanuals.com | Целиком, en |
| statpearls | reference | Left Ventricular Noncompaction Cardiomyopathy (NBK537025) | 2024 | NBK537025 | Только аннотация |

Отдельной рекомендации по некомпактному миокарду нет ни у Минздрава, ни у ESC; правило источников выполнено, но клиническая основа — MSD. Минздрав 2025 и ESC 2022 называют его кардиомиопатией, AHA/ACC 2025 — фенотипом (гипертрабекулярностью), а не отдельной кардиомиопатией: статья подаёт это как открытый вопрос. Позицию ESC 2023 о гипертрабекулярности не пишем: текст не прочитан. Объяснение «миокард не уплотнился в эмбриональном периоде» — как традиционное, не как факт. Соотношение слоёв «> 2» даём только как формулировку Минздрава.

### 2. Катехоламинергическая полиморфная ЖТ (`catecholaminergic-polymorphic-ventricular-tachycardia`)

| org | tier | Документ | Год | DOI / ссылка | Прочитано |
|---|---|---|---|---|---|
| minzdrav-rf | guideline | Желудочковые нарушения ритма сердца. Внезапная сердечная смерть (ID 569_2) | 2025 | [10.15829/1560-4071-2025-6670](https://doi.org/10.15829/1560-4071-2025-6670) | Раздел 3.3.16 и все упоминания КПЖТ |
| nice | guideline | Transient loss of consciousness ('blackouts') in over 16s (CG109) | 2010, обновлено 2023 | [nice.org.uk/guidance/cg109](https://www.nice.org.uk/guidance/cg109) | Красные флаги, обморок при нагрузке |
| msd-manuals | reference | Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia (professional) | 2026 | msdmanuals.com | Целиком, en |

ESC 2022 не прочитана и прямо не цитируется. Цифры только из MSD (доля внезапных смертей у молодых, смертность без лечения, доли генов, осложнения ИКД, интервалы обследования) не пишем или помечаем MSD. ЭКГ в покое — «обычно нормальная». О спорте — только положение Минздрава. Названия препаратов и детскую дозу не пишем.

### 3. Фибрилляция желудочков (`ventricular-fibrillation`)

| org | tier | Документ | Год | DOI / ссылка | Прочитано |
|---|---|---|---|---|---|
| minzdrav-rf | guideline | Желудочковые нарушения ритма сердца. Внезапная сердечная смерть (ID 569_2) | 2025 | [10.15829/1560-4071-2025-6670](https://doi.org/10.15829/1560-4071-2025-6670) | Определения, разделы 1–2, 3.1.2, 5, 6 |
| esc | guideline | 2022 ESC Guidelines for VA and prevention of SCD | 2022 | [10.1093/eurheartj/ehac262](https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac262) | Только набор слайдов: СЛР и АНД для населения, обследование выживших, ИКД |
| nice | guideline | Implantable cardioverter defibrillators and cardiac resynchronisation therapy (TA314) | 2014 | [nice.org.uk/guidance/ta314](https://www.nice.org.uk/guidance/ta314) | Разделы 1–3 |
| msd-manuals | reference | Ventricular Fibrillation; Cardiac Arrest; CPR in Adults (professional и consumer); Overview of Abnormal Heart Rhythms (consumer, только для подписи к норме на схеме) | 2024–2026 | msdmanuals.com | Целиком, en |

Пошаговые действия очевидца даём на уровне рекомендаций (сразу вызвать скорую, начать компрессии грудной клетки, использовать АНД) и по MSD (CPR in Adults). Рекомендации ERC и AHA 2025 по СЛР не в списке доверенных или не прочитаны: не цитируем. Частоту и глубину компрессий даём только если они дословно есть в MSD, с пометкой источника. Расходящиеся цифры (см. «Что не входит») не пишем.

### 4. Хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия (`chronic-thromboembolic-pulmonary-hypertension`)

| org | tier | Документ | Год | DOI / ссылка | Прочитано |
|---|---|---|---|---|---|
| minzdrav-rf | guideline | Лёгочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия (ID 159_2) | 2024 | [10.15829/1560-4071-2024-6161](https://doi.org/10.15829/1560-4071-2024-6161) | Весь текст через API, раздел 3.8 |
| esc | guideline | 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension | 2022 | [10.1183/13993003.00879-2022](https://doi.org/10.1183/13993003.00879-2022) | Открытая версия ERJ: раздел 10 и таблица 24A |
| esc | guideline | 2019 ESC Guidelines for the diagnosis and management of acute pulmonary embolism | 2019 | [10.1093/eurheartj/ehz405](https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehz405) | Раздел 10 и официальный русский перевод (10.15829/1560-4071-2020-3848) |
| msd-manuals | reference | Pulmonary Hypertension; Pulmonary Embolism (professional), Pulmonary Hypertension (consumer) | 2024–2026 | msdmanuals.com | Целиком, en |

Порог давления из ESC 2019 (старый) для диагноза не используем: критерии — по ESC/ERS 2022 и Минздраву 2024. Названия препаратов, выбор антикоагулянта и дозы не пишем. Статья о лёгочной гипертензии уже кратко говорит о ХТЭЛГ: новая статья описывает подробнее и не повторяет её дословно.

## Схемы

| Статья | `name` | Норма | Болезнь |
|---|---|---|---|
| Некомпактный миокард | `left-ventricular-noncompaction` | Стенка левого желудочка: плотный слой, гладкая внутренняя поверхность | Тонкий плотный слой и толстый губчатый слой с глубокими углублениями. Размер желудочка тот же; не копия схемы ДКМП. Без цифр |
| КПЖТ | `catecholaminergic-polymorphic-ventricular-tachycardia` | Покой: обычные импульсы, ритм ровный | Нагрузка или волнение: гормоны стресса, утечка кальция в клетке (вставка), хаотичные импульсы из желудочков. Без ленты ЭКГ и без изменений строения |
| Фибрилляция желудочков | `ventricular-fibrillation` | Одна упорядоченная волна возбуждения, желудочки сокращаются | Много хаотичных волн, желудочки дрожат и не качают кровь |
| ХТЭЛГ | `chronic-thromboembolic-pulmonary-hypertension` | Открытые ветви лёгочной артерии, обычный правый желудочек | Крупные ветви сужены и перекрыты организованными рубцовыми массами, правый желудочек увеличен. Без свежего красного тромба (это схема ТЭЛА) и без утолщённых мелких сосудов как главного признака (это схема ЛГ) |

## Процесс и критерии

Как на этапах 8–13: автор по evidence-файлу, независимая проверка каждого предложения по источникам (ru и en), сверка схем с подписями, независимое ревью кода, зелёный CI. Общие файлы — по правилам `docs/adding-an-article.md`.

| PR | Содержание | Готово, когда |
|---|---|---|
| 1 | Эта спека | Спека в `main` |
| 2+ | Статьи ru и en со схемами, перенос алиасов, ссылка из статьи о ЛГ | Сборка, тесты, e2e и CI зелёные; проверка без открытых MUST на обоих языках |

## Риски

- Некомпактный миокард: рекомендаций о нём почти нет, источники спорят о терминах. Защита: спор подаётся как спор, клиника — с пометкой MSD, цифр распространённости нет.
- КПЖТ: ESC не прочитана. Защита: основа — Минздрав 569_2 с отдельным разделом, MSD помечен.
- Фибрилляция желудочков: доверенные рекомендации по СЛР для очевидцев не прочитаны. Защита: действия очевидца только на уровне прочитанных рекомендаций и MSD, без цифр, которых нет в цитатах.
- ХТЭЛГ: цифры в источниках расходятся. Защита: расходящиеся цифры не пишем.