# Этап 15. Спонтанная диссекция коронарной артерии, блокады ножек пучка Гиса, кардиомиопатия при болезни Шагаса и синдром постуральной тахикардии

Дата: 13.10.2026
Статус: принята (темы выбрал поток статей и сообщил координатору 13.10.2026; поток работает автономно)
Связано: спека этапа 14 (`2026-10-13-stage-14-lvnc-cpvt-vf-cteph.md`): тот же процесс и правила чтения источников; правила общих файлов в `docs/adding-an-article.md`, раздел «Shared files».

## Цель

Добавить четыре статьи о болезнях: спонтанная диссекция коронарной артерии (СДКА), блокады ножек пучка Гиса, кардиомиопатия при болезни Шагаса и синдром постуральной ортостатической тахикардии (СПОТ, POTS). Каждая на русском и английском, с уровнями «пациент» и «студент», источниками, плашкой «Врачом не проверено» и схемой «норма / болезнь».

## Почему эти четыре

- СДКА — частая причина инфаркта у молодых женщин, в том числе во время беременности и после родов; механизм не связан с атеросклерозом, и статья объясняет, чем он отличается от обычного инфаркта.
- Блокада ножки пучка Гиса — одна из самых частых находок на ЭКГ; людям важно понять, когда она безобидна, а когда говорит о болезни сердца или требует скорой.
- Болезнь Шагаса — паразитарная причина кардиомиопатии и нарушений проводимости; с миграцией её встречают и вне Латинской Америки.
- СПОТ — частая причина сердцебиения и дурноты стоя у молодых; дополняет статью о вазовагальном обмороке.

Темы не пересекаются со вторым потоком и с уже слитыми статьями.

## Что входит

1. Статьи `content/{ru,en}/disease/<slug>.mdx`, slug: `spontaneous-coronary-artery-dissection`, `bundle-branch-block`, `chagas-cardiomyopathy`, `postural-orthostatic-tachycardia-syndrome`.
2. Четыре схемы `apps/web/src/components/diagrams/<Name>.astro`. Регистрировать их не нужно: имя схемы берётся из имени файла. Исключение: у схемы блокады ножек три состояния (норма, блокада правой ножки, блокада левой ножки), поэтому она получает запись в `customStates` и подписи состояний в строках.
3. `aliases` на обоих языках.
4. Evidence-файлы с дословными цитатами: `/mnt/project-files/evidence/<slug>.md`.

## Что не входит

- Пресеты «часов сердца»: ни один не подходит. Для блокад ножек, ЭКГ при болезни Шагаса (блокада правой ножки с передней ветвью левой) и синусовой тахикардии стоя нужны новые пресеты; это работа потока приложения.
- Названия и дозы препаратов, схемы лечения и наблюдения, количество соли и жидкости. Лекарства только классами и только как то, что может обсудить врач.
- Цифры, в которых источники расходятся: частота СДКА и её доля среди инфарктов у молодых женщин, доля СДКА с подъёмом ST, число заражённых болезнью Шагаса в мире и в США, доля заражённых с поражением сердца, распространённость СПОТ, распространённость блокад ножек.
- Состояние «после лечения» для новых схем.

## Источники по темам

Правила прежних этапов действуют: рекомендация, которую не удалось прочитать, не цитируется; StatPearls — только в пределах аннотации в PubMed; ESC с закрытым текстом — только по официальному набору слайдов или официальному русскому переводу, если он прочитан.

### 1. Спонтанная диссекция коронарной артерии (`spontaneous-coronary-artery-dissection`)

| org | tier | Документ | Год | DOI / ссылка | Прочитано |
|---|---|---|---|---|---|
| minzdrav-rf | guideline | Острый коронарный синдром без подъёма сегмента ST (ID 154_4) | 2024 | [10.15829/1560-4071-2025-6319](https://doi.org/10.15829/1560-4071-2025-6319) | Весь текст через API, раздел 3.1.4 |
| minzdrav-rf | guideline | Острый инфаркт миокарда с подъёмом сегмента ST (ID 157_5) | 2024 | [10.15829/1560-4071-2025-6306](https://doi.org/10.15829/1560-4071-2025-6306) | Весь текст через API, раздел 3.1.5 и приложение В |
| esc | guideline | 2023 ESC Guidelines for the management of acute coronary syndromes | 2023 | [10.1093/eurheartj/ehad191](https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehad191) | Полный текст из копии в репозитории ISCIII: раздел 9.3, таблица 11, раздел 12.3.5 |
| — | review | ESC-ACCA position paper on SCAD (Adlam et al.) | 2018 | [10.1093/eurheartj/ehy080](https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehy080) | Полный текст PMC |
| — | review | AHA scientific statement: SCAD (Hayes et al.) | 2018 | [10.1161/CIR.0000000000000564](https://doi.org/10.1161/CIR.0000000000000564) | Авторская рукопись PMC без рисунков и таблиц |
| msd-manuals | reference | Overview of Acute Coronary Syndromes (professional) | 2026 | msdmanuals.com | Один абзац о СДКА |

Источники расходятся в деталях, и статья их не сводит: где лежит гематома (Минздрав — под интимой; ESC-ACCA и AHA — в наружной трети среднего слоя), нужна ли внутрисосудистая визуализация, когда ставить стент, к какому типу инфаркта относить СДКА. На схеме и в тексте для пациента — «гематома в стенке артерии» без названия слоя; для студента — расхождение называется с источниками. Заживление без стента — «у большинства», не «у всех». Рекомендации ACC/AHA 2025 по ОКС не прочитаны и не цитируются.

### 2. Блокады ножек пучка Гиса (`bundle-branch-block`)

| org | tier | Документ | Год | DOI / ссылка | Прочитано |
|---|---|---|---|---|---|
| minzdrav-rf | guideline | Брадиаритмии и нарушения проводимости (ID 160_2) | 2025 | [10.15829/1560-4071-2025-6669](https://doi.org/10.15829/1560-4071-2025-6669) | Весь текст через API |
| esc | guideline | 2021 ESC Guidelines on cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy | 2021 | [10.1093/eurheartj/ehab364](https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehab364) | Официальный русский перевод целиком ([10.15829/1560-4071-2022-5159](https://doi.org/10.15829/1560-4071-2022-5159)) |
| minzdrav-rf | guideline | Острый инфаркт миокарда с подъёмом сегмента ST (ID 157_5) | 2024 | [10.15829/1560-4071-2025-6306](https://doi.org/10.15829/1560-4071-2025-6306) | Только фразы о блокаде левой ножки |
| nice | guideline | Transient loss of consciousness ('blackouts') in over 16s (CG109) | 2010, обновлено 2023 | [nice.org.uk/guidance/cg109](https://www.nice.org.uk/guidance/cg109) | Красные флаги |
| msd-manuals | reference | Bundle Branch Block and Fascicular Block (professional); Bundle Branch Block (consumer) | 2024 | msdmanuals.com | Целиком, en |

ESC 2023 по ОКС и ACC/AHA/HRS 2018 по брадикардиям не прочитаны и не цитируются; пункт «новая блокада левой ножки с болью в груди» — по Минздраву 157_5. Термин «трёхпучковая блокада» не используем: Минздрав и MSD определяют его по-разному. Причины — только названные в источниках. Цитаты ESC взяты из русского перевода; в английской статье те же факты подкрепляем MSD там, где он это говорит.

### 3. Кардиомиопатия при болезни Шагаса (`chagas-cardiomyopathy`)

| org | tier | Документ | Год | DOI / ссылка | Прочитано |
|---|---|---|---|---|---|
| who | guideline | Chagas disease (American trypanosomiasis), fact sheet | 2026 | [who.int](https://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/chagas-disease-(american-trypanosomiasis)) | Целиком |
| minzdrav-rf | guideline | Желудочковые нарушения ритма сердца. Внезапная сердечная смерть (ID 569_2) | 2025 | [10.15829/1560-4071-2025-6670](https://doi.org/10.15829/1560-4071-2025-6670) | Раздел 3.3.10 и комментарий о скрининге |
| esc | guideline | 2022 ESC Guidelines for VA and prevention of SCD | 2022 | [10.1093/eurheartj/ehac262](https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac262) | Только набор слайдов: рекомендации о болезни Шагаса |
| esc | guideline | 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies | 2023 | [10.1093/eurheartj/ehad194](https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehad194) | Только набор слайдов, два упоминания |
| msd-manuals | reference | Chagas Disease (professional и consumer) | 2025 | msdmanuals.com | Целиком, en |
| aha-acc | review | Chagas Cardiomyopathy: An Update… (Nunes et al., scientific statement) | 2018 | [10.1161/CIR.0000000000000599](https://doi.org/10.1161/CIR.0000000000000599) | Только аннотация в PubMed |

Отдельной рекомендации о болезни Шагаса нет ни у одной организации из списка доверенных; правило источников выполнено за счёт ВОЗ и разделов о болезни Шагаса у ESC и Минздрава, клиника сердца — в основном по MSD. Цепочку «аневризма → тромб → инсульт» не пишем и не рисуем: дословно её нет в прочитанном. Из заявления AHA — только то, что есть в аннотации. Отдельного списка «когда вызывать скорую» для болезни Шагаса в источниках нет: раздел о скорой опирается на красные флаги из статей о ЖТ, АВ-блокаде и сердечной недостаточности и на их источники.

### 4. Синдром постуральной ортостатической тахикардии (`postural-orthostatic-tachycardia-syndrome`)

| org | tier | Документ | Год | DOI / ссылка | Прочитано |
|---|---|---|---|---|---|
| esc | guideline | 2018 ESC Guidelines for the diagnosis and management of syncope | 2018 | [10.1093/eurheartj/ehy037](https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehy037) | Официальный русский перевод ([10.15829/1560-4071-2019-7-130-194](https://doi.org/10.15829/1560-4071-2019-7-130-194)): всё о СПОТ |
| nice | guideline | COVID-19 rapid guideline: managing the long-term effects of COVID-19 (NG188) | 2020, обновлено 2024 | [nice.org.uk/guidance/ng188](https://www.nice.org.uk/guidance/ng188) | Глава 3, рекомендация 3.7 |
| nice | guideline | ME/CFS: diagnosis and management (NG206) | 2021 | [nice.org.uk/guidance/ng206](https://www.nice.org.uk/guidance/ng206) | 1.12.9–1.12.11, определение ортостатической непереносимости |
| nice | guideline | Transient loss of consciousness ('blackouts') in over 16s (CG109) | 2010, обновлено 2023 | [nice.org.uk/guidance/cg109](https://www.nice.org.uk/guidance/cg109) | Красные флаги |
| msd-manuals | reference | Orthostatic Hypotension; Overview of the Autonomic Nervous System (professional) | 2024–2025 | msdmanuals.com | Целиком, en |
| statpearls | reference | Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome | 2023 | [PMID 31082118](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31082118/) | Только аннотация |
| — | review | 2015 HRS Expert Consensus Statement on POTS, IST and VVS (Sheldon et al.) | 2015 | [10.1016/j.hrthm.2015.03.029](https://doi.org/10.1016/j.hrthm.2015.03.029) | Авторская рукопись PMC целиком |

Рекомендации Минздрава о СПОТ, ортостатической непереносимости и обмороках нет. Подробно СПОТ описывает только консенсус HRS 2015; HRS нет в списке доверенных, поэтому он идёт с `tier: review` без `org`, как консенсус InterTAK в статье о такоцубо. Определение, диагностика и красные флаги опираются на ESC, NICE и MSD; механизмы и подходы к лечению по HRS подаются как мнение экспертов, со ссылкой на него. Критерии учащения пульса в источниках сформулированы по-разному: каждую формулировку приписываем её источнику и не подаём как самопроверку. Распространённость (есть только у HRS) не пишем. Как СПОТ отличается от наджелудочковой тахикардии, прямо не сказано ни в одном источнике: пишем только, что при СПОТ ритм синусовый.

## Схемы

| Статья | `name` | Норма | Болезнь |
|---|---|---|---|
| СДКА | `spontaneous-coronary-artery-dissection` | Поперечный срез коронарной артерии: стенка с подписанными интимой и медией, широкий круглый просвет (адвентицию не подписываем: ни один источник её не описывает) | Полость с кровью внутри стенки (гематома, «ложный просвет») сдавливает настоящий просвет до щели. Без бляшки, без тромба в просвете как главного признака, без стента, без названия слоя на подписи для пациента |
| Блокады ножек | `bundle-branch-block` | Пучок Гиса, правая и левая ножки (левая с двумя ветвями), оба желудочка возбуждаются одновременно, QRS узкий | Два состояния: перечёркнута правая ножка (правый желудочек возбуждается позже) и перечёркнута левая ножка (левый желудочек позже; сокращение может стать несогласованным — только в подписи, со ссылкой). Без точного места блока, без цифр частоты, без кардиостимулятора как стандартного лечения; не путать с АВ-блокадой |
| Болезнь Шагаса | `chagas-cardiomyopathy` | Сердце в разрезе, камеры обычного размера, проводящая система цела | Все камеры расширены, аневризма верхушки левого желудочка, отмечена блокада правой ножки и передней ветви левой. Без тромба в аневризме, без паразитов в мышце в реальном масштабе, без цифр |
| СПОТ | `postural-orthostatic-tachycardia-syndrome` | Человек встаёт: кровь немного смещается в вены ног, пульс слегка учащается, давление и кровоток к мозгу сохранены | Кровь сильнее застаивается в венах ног и живота, пульс заметно учащается, давление почти то же, появляются дурнота и слабость (сердцебиение — в подписи). Без числовых порогов, без изменений строения сердца, без аномального ритма на ЭКГ, без тревоги как причины |

## Процесс и критерии

Как на этапах 8–14: автор по evidence-файлу, независимая проверка каждого предложения по источникам (ru и en), сверка схем с подписями, независимое ревью кода, зелёный CI. Общие файлы — по правилам `docs/adding-an-article.md`.

| PR | Содержание | Готово, когда |
|---|---|---|
| 1 | Эта спека | Спека в `main` |
| 2+ | Статьи ru и en со схемами | Сборка, тесты, e2e и CI зелёные; проверка без открытых MUST на обоих языках |

## Риски

- СДКА: источники расходятся в деталях механизма и лечения. Защита: расхождения не сводим, пациенту — общие слова, студенту — расхождение с источниками.
- Блокады ножек: две рекомендации ESC и AHA/ACC не прочитаны. Защита: основа — Минздрав 160_2 и ESC 2021 в официальном переводе, оба прочитаны целиком.
- Болезнь Шагаса: отдельной рекомендации нет, AHA прочитана только по аннотации. Защита: ВОЗ и разделы ESC и Минздрава, клиника с пометкой MSD, расходящиеся цифры не пишем.
- СПОТ: подробный источник один и не из списка доверенных. Защита: HRS с уровнем `review`, основа определения и диагностики — ESC, NICE и MSD, мнения экспертов подаются как мнения.
